A Secretaria de Estado da Saúde de São Paulo conscientiza a população sobre a Doença Falciforme, uma condição genética hereditária que atinge um a cada 3.838 nascidos vivos. Apesar de rara, é uma doença que pode evoluir para casos graves, pela alteração nas células de hemoglobina do sangue que afeta a capacidade de transporte do oxigênio para os órgãos vitais do corpo.
De acordo com a Dra. Carmela Maggiuzzo Grindler, coordenadora estadual do Programa Nacional de Triagem Neonatal do estado de São Paulo, “o diagnóstico de Doença Falciforme, feito pelo teste do pezinho, tem por objetivo orientar à família sobre os riscos inerentes de complicações clínicas precoces relacionados a essa doença, encaminhar de forma precoce para os centros de atenção especializada e fazer o aconselhamento genético. Essa é uma doença grave, complexa, comprometedora da qualidade e quantidade de vida”.
Em 2022, foram realizados mais de 437 mil testes do pezinho na rede do Sistema Único de Saúde (SUS) de São Paulo. Entre 2014 e 2020, 1.614 recém-nascidos foram diagnosticados com transtorno falciforme por meio deste teste. Crianças com mais de quatro meses de vida, jovens e adultos podem ser diagnosticados por meio do exame de sangue chamado eletroforese de hemoglobina, disponível no SUS. No ano passado, foram registradas 2.962 internações e 14.579 atendimentos ambulatoriais para cuidar da doença na rede estadual. Destes últimos, 6.936 foram procedimentos de diagnóstico e 7.528 foram consultas, acompanhamentos e atendimentos para Hemoterapia.
A Doença Falciforme provoca a alteração no formato das células vermelhas do sangue que, em vez de serem arredondadas como as normais, assumem um formato de meia-lua ou foice (de onde deriva o termo “falciforme”). Isso torna mais difícil a circulação pelo sistema circulatório, causando pontos de represamento, além destas células se tornarem mais frágeis e sujeitas a rompimentos.
Sem circulação satisfatória e oxigenação adequada, o portador da doença falciforme pode ter afetados todos os órgãos e sistemas do corpo. A doença causa fortes dores localizadas, icterícia, anemia, infecções, síndrome mão-pé, crise de sequestração esplênica, acidente vascular encefálico, priapismo, síndrome torácica aguda, crises de aplasia, ulcerações, osteonecrose, complicações renais, oculares, entre outros males. Alguns dos efeitos mais graves são pulmonares, então o paciente requer cuidados dobrados.
Cuidados
Desde os primeiros momentos de vida, é muito importante a vacinação contra doenças respiratórias para pacientes com a doença. A taxa de cobertura da Vacina Pneumocócica, considerada uma das principais para bebês com transtorno falciforme, cresceu de 79% em 2022 para 82,3% em março de 2023, após o início da campanha de vacinação de crianças de até um ano promovida pelo Governo de São Paulo.
Há seis centro de referência para tratamento da doença na Capital (o Hospital das Clínicas/ITACI – FMUSP, a Santa Casa de São Paulo, o Hospital São Paulo – UNIFESP, o Hospital Infantil Darcy Vargas, o Hospital Santa Marcelina e o Hospital Infantil Menino Jesus) e cinco no interior (o Hospital das Clinicas – FAEPA de Ribeirão Preto, o Hospital das Clinicas da Unicamp, o Centro Infantil Boldrini em Campinas, o Hospital das Clinicas da UNESP em Botucatu e o Hospital de Base de São José do Rio Preto). Por ser uma doença incurável em alguns casos, esses centros trabalham com os pacientes por toda a vida.
O tratamento paliativo se dá por meio de medicamentos e, em alguns casos, por transfusão de sangue, por isso é importante o constante acompanhamento médico. A Secretaria de Estado da Saúde estimula a população a, sempre que possível, doar sangue para manter abastecidos os Bancos de Sangue do Estado. Alguns pacientes conseguem uma solução definitiva ao se submeter a transplante de células-tronco hematopoéticas de medula óssea. Houve, entre 2018 e 2022, 31 transplantes deste tipo na rede estadual para tratar casos de Doença Falciforme. A principal unidade que realiza esse tipo de transplante é o Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto.